Entscheid des Kantonsgerichts Basel-Landschaft, Abteilung Sozialversicherungsrecht vom 25. Mai 2023 (720 22 297 / 123)

Invalidenversicherung

Rückweisung an die Beschwerdegegnerin zur weiteren medizinischen Abklärung der Frage, ob das Cholesteatom angeboren oder erworben ist, da nur das angeborene Cholesteatom unter das Geburtsgebrechen Ziffer 447 GgV-EDI fällt

Besetzung Präsidentin Doris Vollenweider, Kantonsrichter Jürg Pulver, Kantonsrichter Christof Enderle, Gerichtsschreiberin Barbara Vögtli

Parteien A., Beschwerdeführerin, vertreten durch ihre Eltern B.

und C.

gegen

IV-Stelle Basel-Landschaft, Hauptstrasse 109, 4102 Binningen, Beschwerdegegnerin

Betreff Medizinische Massnahmen

**A.**Am 20. Juni 2022 reichten B. und C. für ihre im Jahr 2013 geborene Tochter A. ein Gesuch um Ausrichtung von medizinischen Massnahmen bei der Eidgenössischen Invalidenversicherung (IV) ein. Das Gesuch um Kostengutsprache für medizinische Massnahmen zur Behandlung der Zahnfehlstellung (Geburtsgebrechen Ziffer 207) bewilligte die IV-Stelle Basel-Landschaft (IV-Stelle) mit Mitteilung vom 2. September 2022. Hingegen verneinte sie nach Durchführung des Vorbescheidverfahrens mit Verfügung vom 26. September 2022 einen Leistungsanspruch betreffend das Geburtsgebrechen Ziffer 447 mit der Begründung, gemäss den medizinischen Unterlagen liege kein von der Invalidenversicherung anerkanntes Geburtsgebrechen vor, da das Cholesteatom nicht angeboren sei.

**B.**Dagegen erhob A. , vertreten durch ihre Eltern B. und C. , mit Eingabe vom 22. Oktober 2022 Beschwerde beim Kantonsgericht Basel-Landschaft, Abteilung Sozialversicherungsrecht (Kantonsgericht), und beantragte sinngemäss die Aufhebung der angefochtenen Verfügung und die Kostengutsprache für das Geburtsgebrechen Ziffer 447. In der Begründung führte sie aus, dass aus dem Schreiben von Dr. med. D. , Facharzt für Oto-Rhino-Laryngologie/Hals- und Gesichtschirurgie und Co-Leiter der HNO Klinik des Spitals E. , hervorgehe, dass es sich beim Cholesteatom um ein Geburtsgebrechen handle.

**C.**Die Beschwerdegegnerin beantragte in ihrer Vernehmlassung vom 30. November 2022 die Abweisung der Beschwerde und verwies auf die Stellungnahme von PD Dr. med. F. , Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin sowie Kinder Endokrinologie und Diabetologie, Regionaler ärztlicher Dienst beider Basel (RAD), vom 15. November 2022.

**D.**Die Beschwerdeführerin liess sich mit Eingabe vom 22. Januar 2023 replikweise vernehmen und reichte weitere medizinische Berichte zu den Akten. Sie hielt fest, dass der intraoperative Befund vom 12. Juni 2020 mit grosser Wahrscheinlichkeit für ein angeborenes genuines Cholesteatom spreche.

**E.**Mit Duplik vom 8. Februar 2023 hielt die Beschwerdegegnerin unter Hinweis auf eine weitere Stellungnahme von PD Dr. F. vom 6. Februar 2023 an ihrem Antrag auf Abweisung der Beschwerde fest.

Das Kantonsgericht zieht i n E r w ä g u n g :

1.1 Gemäss Art. 60 Abs. 1 des Bundesgesetzes über den Allgemeinen Teil des Sozialversicherungsrechts (ATSG) vom 6. Oktober 2000 in Verbindung mit Art. 69 des Bundesgesetzes über die Invalidenversicherung (IVG) vom 19. Juni 1959 kann gegen Verfügungen der kantonalen IV-Stellen bei dem vom Kanton bezeichneten Versicherungsgericht am Ort der IV-Stelle innerhalb von 30 Tagen Beschwerde erhoben werden. Das Kantonsgericht ist deshalb gemäss § 54 Abs. 1 lit. b des Gesetzes über die Verfassungs- und Verwaltungsprozessordnung (VPO) vom 16. Dezember 1993 örtlich und sachlich zuständig. Auf die im Übrigen frist- und formgerecht erhobene Beschwerde vom 22. Oktober 2022 ist daher einzutreten.

1.2 Am 1. Januar 2022 trat die vom Gesetzgeber am 19. Juni 2020 beschlossene Änderung des IVG ("Weiterentwicklung der IV", WEIV) in Kraft. Im Bereich der medizinischen Massnahmen zur Behandlung von Geburtsgebrechen wurde dabei die bisherige Verordnung über Geburtsgebrechen (GgV) vom 9. Dezember 1985 durch die Verordnung des Eidgenössischen Departements (EDI) über die Geburtsgebrechen (GgV-EDI) vom 3. November 2021 ersetzt. Die vorliegend angefochtene Verfügung erging nach dem 1. Januar 2022. Nach den allgemeinen Grundsätzen des intertemporalen Rechts und des zeitlich massgebenden Sachverhalts (statt vieler: BGE 144 V 210 E. 4.3.1, 129 V 354 E. 1 mit Hinweisen) sind daher die Bestimmungen des IVG und diejenigen der Verordnung über die Invalidenversicherung (IVV) vom 17. Januar 1961 sowie des ATSG in der ab 1. Januar 2022 geltenden Fassung anwendbar (Urteil des Bundesgerichts vom 23. Februar 2022, 8C_455/2021, E. 2). Sie werden im Folgenden jeweils in dieser Version wiedergegeben, zitiert und angewendet.

2.1 Gemäss Art. 13 Abs. 1 IVG haben versicherte Personen bis zum vollendeten 20. Altersjahr Anspruch auf die zur Behandlung von Geburtsgebrechen notwendigen medizinischen Massnahmen. Als Geburtsgebrechen gelten diejenigen Krankheiten, die bei vollendeter Geburt bestehen (Art. 3 Abs. 2 ATSG). Medizinische Massnahmen nach Art. 13 Abs. 1 IVG werden gewährt für die Behandlung angeborener Missbildungen, genetischer Krankheiten sowie prä- und perinatal aufgetretener Leiden, die fachärztlich diagnostiziert sind (lit. a), die Gesundheit beeinträchtigen (lit. b), einen bestimmten Schweregrad aufweisen (lit. c), eine langdauernde oder komplexe Behandlung erfordern (lit. d) und mit medizinischen Massnahmen nach Art. 14 IVG behandelbar sind (lit. e; Art. 13 Abs. 2 IVG). Nach Art. 14ter  Abs. 1 lit. b IVG bestimmt der Bundesrat die Geburtsgebrechen, für welche medizinische Massnahmen nach Art. 13 IVG gewährt werden. Die entsprechende Liste wurde vom EDI erstellt (Art. 3bis  Abs. 1 IVV). Die als Geburtsgebrechen anerkannten Leiden, für die ein Anspruch auf Leistungen der IV besteht, sind in der seit 1. Januar 2022 in Kraft stehenden abschliessenden Liste der GgV-EDI aufgeführt. Unter das Geburtsgebrechen Ziffer 447 GgV-EDI fällt nur das angeborene Cholesteatom. Das erworbene Cholesteatom ist in der Liste der GgV-EDI nicht erfasst. Diesbezüglich besteht unter den Parteien Einigkeit.

2.2 Zur Beurteilung sozialversicherungsrechtlicher Leistungsansprüche bedarf es verlässlicher medizinischer Entscheidungsgrundlagen (BGE 134 V 231 E. 5.1). Das Gericht hat diese nach dem für den Sozialversicherungsprozess gültigen Grundsatz der freien Beweiswürdigung –wie alle anderen Beweismittel – frei, d.h. ohne Bindung an förmliche Beweisregeln, sowie umfassend und pflichtgemäss zu würdigen. Dies bedeutet, dass das Sozialversicherungsgericht alle Beweismittel, unabhängig davon, von wem sie stammen, objektiv zu prüfen und danach zu entscheiden hat, ob die verfügbaren Unterlagen eine zuverlässige Beurteilung des streitigen Rechts-anspruchs gestatten. Insbesondere darf es bei einander widersprechenden medizinischen Berichten den Prozess nicht erledigen, ohne das gesamte Beweismaterial zu würdigen und die Gründe anzugeben, warum es auf die eine und nicht auf die andere medizinische These abstellt. Hinsichtlich des Beweiswertes eines Arztberichtes ist entscheidend, ob dieser für die streitigen Belange umfassend ist, auf allseitigen Untersuchungen beruht, auch die geklagten Beschwerden berücksichtigt, in Kenntnis der Vorakten (Anamnese) abgegeben worden ist, in der Darlegung der medizinischen Zusammenhänge und in der Beurteilung der medizinischen Situation einleuchtet und ob die Schlussfolgerungen begründet sind (BGE 125 V 351 E. 3a). Den Berichten und Gutachten versicherungsinterner Fachpersonen kommt rechtsprechungsgemäss nicht derselbe Beweiswert zu wie einem im Verfahren nach Art. 44 ATSG eingeholten Gutachten externer Fachpersonen oder gar wie einem Gerichtsgutachten. An die Beweiswürdigung sind deshalb strenge Anforderungen zu stellen, wenn ein Versicherungsfall ohne Einholung eines externen Gutachtens entschieden werden soll. Bestehen auch nur geringe Zweifel an der Zuverlässigkeit und Schlüssigkeit der versicherungsinternen ärztlichen Feststellungen, so sind ergänzende Abklärungen vorzunehmen (BGE 135 V 470 E. 4.4, Urteil des Bundesgerichts vom 26. März 2015, 8C_879/2014, E. 5.3).

2.3 Gemäss dem im Sozialversicherungsverfahren geltenden Untersuchungsgrundsatz haben Versicherungsträger und Sozialversicherungsgericht von Amtes wegen und ohne Bindung an die Parteibegehren für die richtige und vollständige Feststellung des Sachverhaltes zu sorgen (BGE 125 V 193 E. 2, 122 V 157 E. 1a). Dabei schliesst der Untersuchungsgrundsatz die Beweislast im Sinne einer Beweisführungspflicht begriffsnotwendig aus. Die Parteien tragen in der Regel eine Beweislast nur insofern, als im Falle der Beweislosigkeit der Entscheid zu Ungunsten jener Partei ausfällt, die aus dem unbewiesen gebliebenen Sachverhalt Rechte ableiten will. Demzufolge liegt die Beweislast bei anspruchsbegründenden Tatfragen bei jener Partei, die den Anspruch geltend macht (Urteil des Bundesgerichts vom 3. September 2018, 9C_523/2018, E. 1.2). Diese Beweisregel kommt allerdings erst dann zur Anwendung, wenn es sich als unmöglich erweist, im Rahmen des Untersuchungsgrundsatzes aufgrund einer Beweiswürdigung einen Sachverhalt zu ermitteln, der zumindest die überwiegende Wahrscheinlichkeit für sich hat, der Wahrheit zu entsprechen (BGE 117 V 261 E. 3b mit Hinweisen).

3.1 Der medizinische Sachverhalt zeigt sich wie folgt:

3.2. Im Bericht vom 27. März 2017 diagnostiziert Dr. med. G. , Oberärztin der HNO-Klinik des Spitals E. , ein Cerumen obturans beidseits, eine asymptomatische Adenoidhyperplasie und eine asymptomatische Tonsillenhyperplasie Grad II - III beidseits. Sie empfiehlt eine konservative Therapie. Mit Bericht vom 8. Mai 2017 hält sie die Diagnosen einer symptomatischen Adenoidhyperplasie mit Tubenventilationsstörung links und Paukenerguss rechts, einer asymptomatischen Tonsillenhyperplasie Grad II - III beidseits sowie einer leichten Sprachentwicklungsverzögerung fest und empfiehlt nun die Durchführung einer Adenotomie und Parazentese +/-Paukendrainage rechts. Im Oktober 2017 erfolgten die Adenotomie und die Einsetzung vom Paukendrainagen beidseits im Spital H. (vgl. Operationsbericht vom 5. Oktober 2017). Im Bericht vom 24. September 2018 stellt Dr. med. I. , Oberärztin der HNO-Klinik des Spitals E. , die Diagnose des Status nach Adenotomie und Paukendrainage beidseits im Oktober 2017 fest. Die Abschlussuntersuchung ergebe reizfreie Ohren und der Hörtest zeige beidseits eine Normalhörigkeit. Die Behandlung könne abgeschlossen werden. Mit Bericht vom 29. April 2019 diagnostiziert Dr. D. ein beginnendes Cholesteatom rechts. Die Patientin habe sich heute zur Verlaufskontrolle bei Verdacht auf ein beginnendes Cholesteatom rechts vorgestellt. Bei Status nach mehrfacher Otorrhoe rechts fühle sich die Patientin subjektiv wohl, es bestehe aber ein Infekt der oberen Atemwege. Die Notwendigkeit einer Cholesteatom-Sanierung rechts sei mit den Eltern besprochen worden. Schliesslich diagnostiziert Dr. D. im Bericht vom 7. Januar 2020 ein Cholesteatom des rechten Mittelohres. Es sei beschlossen worden, eine Cholesteatomsanierung rechts mit Tympanoplastik durchzuführen. Am 12. Juni 2020 wurde das Cholesteatom des rechten Mittelohres operativ saniert (vgl. Operationsbericht von Dr. D. vom 12. Juni 2020). Im IV-Arztbericht vom 30. Juni 2022 hält Dr. D. den Zustand nach Cholesteatom-Sanierung des rechten Mittelohres am 12. Juni 2020 mit second look und Höraufbau am 13. Oktober 2021 fest. Es sei ihm nicht bekannt, ob ein Geburtsgebrechen gemäss GgV vorliege.

3.3 Nachdem die Beschwerdegegnerin das Leistungsbegehren mit der Begründung abgewiesen hatte, gemäss den medizinischen Unterlagen liege kein anerkanntes Geburtsgebrechen vor, da das Cholesteatom nicht angeboren sei, reichte das Spital E. der Beschwerdegegnerin mit E-Mail vom 5. Oktober 2022 den Bericht von Dr. D. vom 30. September 2022 ein. Darin hält er unter Beilage medizinischer Fachliteratur zur Entstehung der Cholesteatome fest, dass bei der Versicherten ein klassisches, genuines Cholesteatom vorgelegen habe. Dieses äussere sich dadurch, dass es im Anfangsstadium nur zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit komme. Der intraoperative Befund vom 15. Juni 2020 bestätige die Diagnose. Wie der Operationsbericht zeige, sei ein ausgedehntes Cholesteatom vorgefunden worden. Hätte ein erworbenes Cholesteatom vorgelegen, wäre dieses bei Weitem nicht so gross gewesen, da die Versicherte zum Operationszeitpunkt erst sieben Jahre alt gewesen sei und Cholesteatome sehr langsam wachsen würden.

3.4 Im Rahmen ihrer Vernehmlassung reichte die Beschwerdegegnerin die Stellungnahme von PD Dr. F. vom 15. November 2022 ein. Die RAD-Ärztin führt darin Folgendes aus: Zusammenfassend sprächen die folgenden Tatsachen gegen ein angeborenes Cholesteatom: Bereits im Jahr 2017 sei ein verdicktes Trommelfell rechts mit Erguss beschrieben worden. Während der Ohroperation im Jahr 2017 habe es – trotz operativem Einblick im Bereich des Mittelohres –keine Hinweise auf ein angeborenes Cholesteatom gegeben. Ausserdem bestehe ein hohes Risiko des Entstehens eines Rezidivcholesteatoms (erworben) nach einem ohrchirurgischen Eingriff (hier Paukenröhrchenanlage) nach Einschnitt des Trommelfelles im Oktober 2017 und es werde mehrfach ein retrahiertes Trommelfell beschrieben. Ein primär erworbenes Cholesteatom oder Retraktionscholesteatom könne auch durch chronischen Unterdruck im Mittelohr mit Einziehung des Trommelfells im Sinne einer sogenannten Retraktionstasche entstehen. Damit könne aus versicherungsmedizinischer Sicht mit überwiegender Wahrscheinlichkeit davon ausgegangen werden, dass es sich um ein erworbenes Cholesteatom handle, das kein Geburtsgebrechen darstelle. PD Dr. F. hält ausserdem fest, dass Veränderungen im Sinne eines Cholesteatoms spätestens im Zeitpunkt der Paukenröhrchen-Operation sichtbar gewesen wären, falls dieses angeboren sei. In keinem der Arztberichte im Zeitraum von 2017 bis 2018 seien Hinweise auf ein Cholesteatom enthalten, mehr noch, es seien am 19. September 2018 reizfreie Gehörgänge rechts und links beschrieben und die Abheilung beider Ohren sei festgehalten und die Behandlung als abgeschlossen deklariert worden. Erst im April 2019 sei der Verdacht auf ein Cholesteatom geäussert worden. Zu diesem Zeitpunkt habe die Beschwerdeführerin bereits seit 1,5 Jahren Paukenröhrchen getragen.

3.5 Im Rahmen der Replik reichten die Eltern der Beschwerdeführerin eine weitere Stellungnahme von Dr. D. vom 14. Dezember 2022 ein. Darin führt er aus, dass die Stellungnahme von PD Dr. F. (grundsätzlich) nachvollziehbar sei. Das angeborene Cholesteatom komme gemäss Literatur äusserst selten vor. Auch die Punkte 2 und 3 der Stellungnahme von PD Dr. F. würden zutreffen. Im 4. Abschnitt, Seite 3, werde eine Abheilung beider Ohren festgehalten und die Behandlung als abgeschlossen beschrieben. Dies sei insofern hervorzuheben, da genuine Cholesteatome nicht durch ein intaktes reizfreies Trommelfell sichtbar seien und auch nicht während der Einlage einer Paukendrainage erkannt werden könnten. Im vorliegenden Fall sei die Cholesteatomsanierung des rechten Ohres am 12. Juni 2020 erfolgt. Intraoperativ habe sich der Hauptanteil des Cholesteatoms über dem lateralen Bogengang in Richtung Dura und zum Nervus facialis wachsend befunden. Retrospektiv sei es unwahrscheinlich, dass das Cholesteatom durch die Paukendrainage im Jahr 2017 entstanden sei. Dies, da das Cholesteatom sich nicht auf Höhe der ehemaligen Parazentese bzw. Paukendrainage befunden habe. Vielmehr habe sich der Hauptanteil des Cholesteatoms über dem lateralen Bogengang zum Nervus facialis und zur Dura hin befunden. Ein zusätzliches Indiz für ein genuines Cholesteatom sei die Ausdehnung des bei der Patientin gefundenen Cholesteatoms. Es wäre sehr ungewöhnlich, wenn ein erworbenes Cholesteatom im siebten Lebensjahr schon diese Ausdehnung gehabt hätte. Zusammengefasst spreche der intraoperative Befund vom 12. Juni 2020 mit grosser Wahrscheinlichkeit für ein angeborenes, sogenanntes genuines Cholesteatom.

3.6 In der Folge liess sich PD Dr. F. im Rahmen der Duplik der Beschwerdegegnerin nochmals vernehmen. In ihrer Stellungnahme vom 6. Februar 2023 hält sie fest, dass medizinisch nicht nachvollzogen und begründet werden könne, dass ein solch grosses Cholesteatom im Rahmen der unter Mikroskop durchgeführten Trommelfelluntersuchung nicht erkennbar gewesen sei. Bei einer Paukenröhrchenanlage werde intraoperativ und somit unter mikroskopischer Darstellung ein kompletter und umfangreicher Blick auf das gesamte Trommelfell erhoben. Bei der versicherten Person seien mehrere Ohrenuntersuchungen durchgeführt worden. Bei allen Untersuchungen vor April 2019 sei kein Hinweis auf ein angeborenes Cholesteatom festgestellt worden. Ausserdem werde im September 2018 ärztlich bestätigt, dass beide Ohren abgeheilt seien. Somit sei aus medizinischer Sicht nicht nachvollziehbar, weshalb verschiedene Ärzte im Rahmen der Ohruntersuchung keine klinischen Hinweise auf ein Cholesteatom hätten feststellen können. Mit der gleichen Ohruntersuchungsmethode werde sechs Monate später durch Dr. D. erstmalig ein beginnendes Cholesteatom rechts beschrieben. Daher müsse mit überwiegender Wahrscheinlichkeit davon ausgegangen werden, dass sich dieses Cholesteatom in den sechs Monaten zwischen der Konsultation im September 2018 und derjenigen im April 2019 gebildet habe und als erworbenes Cholesteatom einzuordnen sei. Wenn das Cholesteatom angeboren wäre und langsam wachsen würde, wäre es mit der gleichen Ohruntersuchungsmethode auch früher nachweisbar gewesen. Daher seien die Angaben in der Stellungnahme vom 14. Dezember 2022 zu den vorhandenen Arztberichten widersprüchlich und könnten aus medizinischer Sicht nicht nachvollzogen werden. Bei der Versicherten seien alle Ausschlusskriterien (Trommelfellperforation, Otorrhö und ohrchirurgische Eingriffe) für ein angeborenes Cholesteatom vorhanden und ärztlich bestätigt. Im Bericht vom 20. Dezember 2019 sei ein Cholesteatom mit Signal Polyp und Trommelfellperforation rechts beschrieben worden. Otorrhö werde in den Arztberichten mehrmals beschrieben. Die Parazentese sowie die Anlage eines Paukenröhrchens sei ein ohrchirurgischer Eingriff, der bei der Versicherten im Oktober 2017 erfolgt sei. Unter Berücksichtigung der Fachliteratur sei daher das Vorhandensein eines angeborenen Cholesteatoms ausgeschlossen. Dr. D. argumentiere, dass das Cholesteatom nicht durch das intakte Trommelfell habe gesehen werden können. Mit der Durchführung der Parazentese und Paukenröhrchenanlage vom Oktober 2017 seien aber ein intraoperativer Blick im Gehörgang der Versicherten sowie auch die chirurgische Anlage (durch Schlitzung des Trommelfells) der Paukenröhrchen erfolgt. Spätestens hier könne und werde durch die behandelnden Ärzte auch hinter dem Trommelfell nachgeschaut. Hierzu sei gemäss Operationsbericht vom 5. Oktober 2017 eine genaue Trommelfelluntersuchung beidseits durchgeführt worden, wobei intraoperativ kein Hinweis auf ein angeborenes Cholesteatom festgestellt worden sei. Auch nach der Anlage der Paukenröhrchen seien Konsultationen in der HNO-Abteilung des Kantonspitals erfolgt, wo eine Heilung der beiden Ohren festgehalten werde. Es würden sich offensichtlich keine Hinweise auf ein angeborenes Leiden ergeben, da dieses durch verschiedene HNO-Ärzte nicht erwähnt werde und klinisch nicht dokumentiert sei. Alle in der Fachliteratur festgehaltenen Kriterien zum Ausschluss eines angeborenen Cholesteatoms seien erfüllt. Medizinische Studien würden zeigen, dass angeborene Cholesteatome extrem selten seien und lediglich bei 2-5 % der Patienten vorkommen würden.

4.1. Die Beschwerdegegnerin stützte sich im vorliegenden Beschwerdeverfahren bei der Beurteilung des medizinischen Sachverhalts und der Frage nach dem Vorliegen eines angeborenen Cholesteatoms im Sinne von Ziffer 447 auf die Beurteilungen von PD Dr. F. . Die Schlussfolgerung von PD Dr. F. , wonach nicht nachvollziehbar sei, dass bei einer angeborenen Variante verschiedene Ärzte trotz mehrfachen Ohruntersuchungen keine klinischen Hinweise auf ein Cholesteatom hätten feststellen können, erscheint soweit schlüssig. Dieser Umstand erstaunt insofern, als Dr. D. von einem ausgedehnten Cholesteatom spricht, das nicht so gross gewesen wäre, wenn es sich um ein erworbenes handeln würde. PD Dr. F. beschreibt auch eingehend, weshalb nicht nachvollziehbar sei, dass ein derart grosses Cholesteatom im Rahmen der unter Mikroskop durchgeführten Trommelfelluntersuchung (zuletzt auch im September 2018) nicht erkennbar gewesen sein soll, Dr. D. aber sechs Monate später in der Untersuchung vom April 2019 erstmalig ein beginnendes Cholesteatom rechts beschrieben habe. Entsprechend folgert die RAD-Ärztin auch in nachvollziehbarer Weise, dass es sich nicht um eine langsam, sondern eine rasch wachsende Raumforderung handle. PD Dr. F. widerlegt weiter die Erklärung von Dr. D. , dass das Cholesteatom nicht durch das intakte Trommelfell habe gesehen werden können. Mit der Parazentese und Paukenröhrchenanlage vom Oktober 2017 seien ein intraoperativer Blick im Gehörgang sowie durch Schlitzung des Trommelfells die chirurgische Anlage der Paukenröhrchen erfolgt und spätestens hier sei durch die behandelnden Ärzte auch hinter dem Trommelfell nachgeschaut worden. Gemäss Operationsbericht vom 5. Oktober 2017 sei eine genaue Trommelfelluntersuchung beidseits durchgeführt worden, ohne dass sich ein Hinweis auf ein angeborenes Cholesteatom finden würde. Dieser Hinweis von PD Dr. F. auf den Operationsbericht vom Oktober 2017 scheint nun aber nicht mit ihrer übrigen Herleitung zu korrespondieren, da sie in ihrem zweiten Bericht vom 6. Februar 2023 ja davon ausgeht, dass es sich um ein zwischen September 2018 und April 2019 rasch wachsendes Cholesteatom handle. Vielmehr nimmt sie damit ihre Darlegungen im ersten Bericht auf, wo sie den Erwerb des Cholesteatoms mit dem ohrchirurgischen Eingriff der Anlage der Paukenröhrchen mit Einschnitt des Trommelfells im Jahr 2017 begründet, weil mit einem solchen Eingriff ein hohes Risiko für eine derartige Entwicklung bestehe und damals auch ein mehrfach retrahiertes Trommelfell beschrieben worden sei. Diese Erklärung von PD Dr. F. ist zwar lediglich wissenschaftstheoretischer Natur und daher von geringerer Beweiskraft. Es bleibt aber nicht gänzlich nachvollziehbar, weshalb bei allen Ohruntersuchungen durch die verschiedenen Ärzte im Mai 2017, Oktober 2017 und September 2018 nie ein Cholesteatom festgestellt wurde. Auf der anderen Seite fehlt aber eine schlüssige Erklärung von PD Dr. F. gegen den Einwand von Dr. D. , wonach sich das Cholesteatom nicht auf der Höhe der ehemaligen Parazentese bzw. Paukendrainage, sondern über dem lateralen Bogengang in Richtung Dura und zum Nervus facialis wachsend befunden habe. In Anbetracht der vorstehenden Würdigung und des Umstands, dass die Einschätzung von PD Dr. F. lediglich auf einer Aufarbeitung der Krankengeschichte der Beschwerdeführerin und der von Dr. D. beigelegten Literatur basiert, und sie zudem nicht Fachärztin aus dem Bereich Ohren-, Nasen-, Halskrankheiten ist, liegen geringe Zweifel vor, die die Beweiskraft ihrer Beurteilungen in Frage stellen.

4.2. Die Schlussfolgerungen Dr. D. erscheinen für sich betrachtet ebenfalls grundsätzlich schlüssig und nachvollziehbar. Er ist der Co-Leiter der HNO-Klinik des Spitals E. und Facharzt mit HNO-Titel und damit ein ausgewiesener Spezialist. Zudem behandelt er die Beschwerdeführerin seit mehreren Jahren und führte auch die entsprechende Operation durch. Er vermag aber nicht rechtsgenüglich darzulegen, weshalb bei den Ohruntersuchungen, die bis September 2018 vorgenommen wurden, nie ein Cholesteatom festgestellt werden konnte. Gerade auch seine Diagnose im Bericht vom April 2019 "beginnendes Cholesteatom" spricht vom Wortlaut her eher gegen ein angeborenes Cholesteatom. Damit erlauben auch seine Berichte keine verlässliche Beurteilung der Frage des Geburtsgebrechens.

4.3 Die Würdigung der Akten zeigt, dass es sich um einen Streit unter medizinischen Fachpersonen handelt. Welche Auffassung die medizinisch richtige ist, lässt sich zum jetzigen Zeitpunkt nicht einwandfrei entscheiden und die Angelegenheit kann nicht ohne ein externes (Ober- )Gutachten zur Frage, ob das Cholesteatom genuin oder erworben ist, entschieden werden. Die Sachverhaltsabklärung gehört gemäss Art. 43 ATSG zu den Aufgaben der Beschwerdegegnerin, weshalb die Angelegenheit zur ergänzenden Abklärung an die Beschwerdegegnerin zurückzuweisen ist. Sie wird bei einem Fachspezialisten HNO bzw. einer Fachspezialistin HNO ein Gutachten nach Art. 44 ATSG in Auftrag geben müssen. Gestützt auf die Abklärungsergebnisse wird die Beschwerdegegnerin anschliessend neu darüber zu befinden haben, ob ein Geburtsgebrechen Ziffer 447 vorliegt oder nicht. Die vorliegende Beschwerde ist in diesem Sinne gutzuheissen.

5.1 Beim Entscheid über die Verlegung der Verfahrens- und der Parteikosten ist grundsätzlich auf den Prozessausgang abzustellen. Hebt das Kantonsgericht eine bei ihm angefochtene Verfügung auf und weist es die Angelegenheit zum weiteren Vorgehen im Sinne der Erwägungen und zum Erlass einer neuen Verfügung an die IV-Stelle zurück, so gilt in prozessualer Hinsicht die Beschwerde führende Partei als (vollständig) obsiegende und die IV-Stelle als unterliegende Partei (BGE 137 V 57 E. 2.1 und 2.2 sowie 132 V 215 E. 6.2, je mit Hinweisen).

5.2 Gemäss Art. 69 Abs. 1bis  IVG ist das Beschwerdeverfahren bei Streitigkeiten um die Bewilligung oder die Verweigerung von IV-Leistungen vor dem kantonalen Versicherungsgericht kostenpflichtig. Die Kosten werden nach dem Verfahrensaufwand und unabhängig vom Streitwert im Rahmen von Fr. 200.-- bis Fr. 1'000.-- festgelegt. Bei Fällen wie dem vorliegenden, in denen ein durchschnittlicher Verfahrensaufwand entstanden ist, setzt das Gericht die Verfahrenskosten in Berücksichtigung des bundesrechtlichen Kostenrahmens einheitlich auf Fr. 800.-- fest. Da die Beschwerdegegnerin unterliegende Partei ist, sind ihr die Verfahrenskosten aufzuerlegen. Der geleistete Kostenvorschuss ist den Eltern der Beschwerdeführerin zurückzuerstatten. Eine Parteientschädigung wird der nicht anwaltlich vertretenen Beschwerdeführerin nicht zugesprochen.

6.1 Gemäss Art. 90 des Bundesgesetzes über das Bundesgericht (BGG) vom 17. Juni 2005 ist die Beschwerde in öffentlichrechtlichen Angelegenheiten an das Bundesgericht zulässig gegen Entscheide, die das Verfahren abschliessen. Selbständig eröffnete Zwischenentscheide sind – mit Ausnahme der Zwischenentscheide über die Zuständigkeit und über Ausstandsbegehren (vgl. Art. 92 BGG) – nur mit Beschwerde in öffentlichrechtlichen Angelegenheiten anfechtbar, wenn sie einen nicht wiedergutzumachenden Nachteil bewirken können (Art. 93 Abs. 1 lit. a BGG) oder wenn die Gutheissung der Beschwerde sofort einen Endentscheid herbeiführen und damit einen bedeutenden Aufwand an Zeit oder Kosten für ein weitläufiges Beweisverfahren ersparen würde (Art. 93 Abs. 1 lit. b BGG). Nach der bundesgerichtlichen Rechtsprechung handelt es sich bei einem Rückweisungsentscheid an den Versicherungsträger zur Aktenergänzung und anschliessenden Neuverfügung nicht um einen Endentscheid, sondern um einen Zwischenentscheid im Sinne von Art. 93 Abs. 1 BGG. Dies gilt auch für einen Rückweisungsentscheid, mit dem eine materielle Teilfrage (z.B. eine von mehreren materiellrechtlichen Anspruchsvoraussetzungen) beantwortet wird (vgl. BGE 133 V 477 E. 4.2).

6.2 Beim vorliegenden Rückweisungsentscheid handelt es sich somit um einen Zwischen-entscheid im Sinne des BGG. Demnach ist gegen ihn eine Beschwerde in öffentlichrechtlichen Angelegenheiten an das Bundesgericht nur unter den in Art. 93 Abs. 1 BGG genannten Voraussetzungen zulässig. Ob diese erfüllt sind, entscheidet das Bundesgericht. Die nachstehende Rechtsmittelbelehrung erfolgt unter diesem ausdrücklichen Vorbehalt.

Demgemäss wird e r k a n n t:

1. Die Beschwerde wird in dem Sinne gutgeheissen, als die angefochtene Verfügung vom 26. September 2022 aufgehoben und die Angelegenheit zur weiteren Abklärung im Sinne der Erwägungen und zum Erlass einer neuen Verfügung an die Beschwerdegegnerin zurückgewiesen wird 2. Die Verfahrenskosten in der Höhe von Fr. 800.-- werden der Beschwerdegegnerin auferlegt.

3. Der geleistete Kostenvorschuss in der Höhe von Fr. 400.-- wird den Eltern der Beschwerdeführerin zurückerstattet.

4. Eine Parteientschädigung wird nicht zugesprochen.